El Síndrome de Stevens Johnson es una reacción de hipersensibilidad, en forma de eritema multiforme vesiculobuloso que afecta a la piel, a las mucosas y en ocasiones a órganos internos. Se caracteriza por un comienzo repentino de lesión cutánea con vesículas centrales, en piel y mucosas.

Síndrome de Steven Johnson

Cuando las lesiones cutáneas se necrosan, se vuelven dolorosas, se pierde la epidermis y aparecen ampollas, puede evolucionar a Necrólisis epidérmica tóxica, lo que complica la clínica hasta el punto de comprometer funciones vitales y desencadenar sepsis (inflamación generalizada de todo el organismo).

El Síndrome de Steven Johnson es poco frecuente, pero tiene elevada mortalidad cuando se presenta como la etapa inicial de una reacción dérmica más severa como es la Necrólisis epidérmica tóxica. Puede ocurrir en todas las edades, sexos y razas, pero es más frecuente en niños y jóvenes del sexo masculino.

Causas

La causa puede ser por hipersensibilidad a virus, hongos, bacterias, enfermedades en el tejido conectivo y neoplasias, pero la causa principal está ligada al uso de ciertos medicamentos, de manera que se produce un reacción inmunológica severa a ellos. Se da una reacción citotóxica en contra de las células de la epidermis. Además hay una predisposición genética a que se dé la hipersensibilidad.

Se han encontrado en diferentes razas marcadores que indican posibilidad de desarrollar este síndrome asociado a ciertos fármacos.

Hay evidencias de que los siguientes fármacos se han comportado como factor de riesgo:

  • Alopurinol, carbamazepina, fenitoína, pantoprazol, tramadol, sertralina, minociclina, fenobarbital, neviparina, lamotrigina, AINEs, sulfonamidas, macrólidos, quinolonas, cefalosporinas y aminopenicilinas (amoxicilina, ampicilina).

Síntomas

Fase primera

Edema en los párpados

Se comienza con fiebre, congestión ocular con picor, molestias al tragar y van apareciendo las lesiones cutáneas en forma de pápulas rosadas, en cara, tronco, palmas de las manos y plantas de los pies. A continuación se produce eritema y erosión en mucosa bucal y genital, además de edema en los párpados.

En algunos casos pueden aparecer manifestaciones respiratorias y gastrointestinales.

Fase segunda

Gran extensión de lesiones con presencia de ampollas, zonas erosionadas y necrosis. Se presentan largas áreas de desprendimiento epidérmico.

Fase tercera

  1. Hiper o hipopigmentación de la piel.
  2. Ojos secos.
  3. Atrofia de uñas.
  4. Disminución de la agudeza visual.
  5. Inversión del párpado inferior hacia el ojo (entropión).
  6. Conjuntivitis.
  7. Lesiones en la mucosa bucal y esofágica.
  8. Adhesión del párpado al globo ocular (simbléfaron).
  9. Úlcera en la córnea del ojo.
  10. Imposibilidad de cerrar completamente los ojos (lagoftalmia).

Algunos pacientes adultos han manifestado también, disfunción pancreática e insuficiencia exocrina pluriglandular.

Diagnóstico

De momento no existen pruebas de laboratorio precisas para establecer el diagnóstico. Los parámetros hematológicos van cambiando con la evolución del síndrome.

Se recomienda realizar pruebas de electrolitos séricos, glucemia y cultivos de sangre, orina, secreción ocular y de lesiones que lo requieran.

Existen patrones histológicos, por lo que resulta recomendable realizar biopsia de piel. Con esta prueba se pueden identificar:

  1. Necrosis epidérmica y de los tejidos.
  2. Áreas de regeneración en la piel.
  3. Papilomatosis de laringe: infección de garganta producido por un virus del papiloma humano.
  4. Cantidad de infiltrado de linfocitos (glóbulos blancos).
  5. Acantosis (piel oscura, espesa y aterciopelada en pliegues).
  6. Extravasación de eritrocitos.
  7. Paraquetarosisación (engrosamiento en forma de placas de la epidermis por hiperqueratinización).

Se analizan cortes de piel que incluyan todas las capas y áreas necrosadas.

Se realiza diagnóstico diferencial con otras enfermedades de la piel como pueden ser: infección estreptocócica grave, enfermedad del suero, urticaria crónica, vasculitis necrosante, enfermedad de Kawasaki y principalmente el Síndrome estafilocócico de la piel escaldada (que se da mas en niños menores de 5 años y lactantes).

Tratamiento

Retirada del agente causal

En caso de que el Síndrome de Stevens Johnson se haya dado por la ingesta de algún fármaco de los ya citados (puede haber más), retirar inmediatamente. Si el agente causal no está identificado, pero el paciente está tomando otros medicamentos, se retiran también.

Tratamiento sintomático

El tratamiento de enfermos con lesiones muy extensas debe realizarse en unidades especializadas, como la unidad de quemados o en cuidados intensivos. Los principios de la terapéutica son parecidos a los de los pacientes quemados. El transporte hacia esas unidades debe realizarse con extremas precauciones, que eviten daño a la piel afectada. No se debe utilizar vendaje adhesivo, porque incrementaría el daño a la piel y dolor, al despegarlo.

  • Monitorización: Se deben controlar con frecuencia los indicadores de la función respiratoria (frecuencia, gasometría y radiografía de tórax). Y la hemodinámica (presión arterial, frecuencia cardíaca y diuresis). Además del estado de conciencia. Se hará control diario de electrolitos en suero y orina, urea y creatinina, glucemia, glucosuria, fosforemia y hemograma. Además se comprobará la extensión donde se ha despegado la piel o se va a despegar (expresada en %), para estimar la cantidad de fluidos que necesita el paciente.
  • Reposición de líquidos: Se inicia por vía intravenosa, utilizando vías periféricas de zonas no afectadas.
  • Tratamiento antibiótico: La manipulación sobre el paciente debe realizarse con técnicas de aislamiento profiláctico, y utilizar antisépticos como la clorhexidina. En caso de diagnóstico de sepsis generalizada, se administrará el antibiótico adecuado al tipo de infección bacteriana.
  • Nutrición: Dieta hipercalórica e hiperproteica, administrada por una sonda de silicona directamente al estómago.
  • Control de temperatura ambiental: Se deberá mantener entre 30º y 32º, para evitar que el paciente pierda calor a través de la piel. Para ello se usarán mantas térmicas o lámparas infrarrojas.
  • Cuidado de la piel: No se deben utilizar vendajes adhesivos. Se debe retirar la piel necrosada y aplicar gasas con vaselina o hidrogeles. Y se realizaran injertos de piel.
  • Cuidado de ojos y mucosas: Aplicar un colirio antiséptico/antibiótico cada una o dos horas. Un oftalmólogo visitará todos los días al paciente, que retirará las posibles adherencias de los ojos. Y además varias veces al día se limpiará la boca, la nariz y los genitales, y se aplicará un aerosol antiséptico.
  • Más tratamientos: Administración de eparina para evitar trombos. Empleo de antiácidos para que no se produzca una hemorragia digestiva gástrica. Nebulizantes para facilitar la expectoración. El soporte emocional es importante.

Tratamiento orientado a frenar la evolución de la enfermedad

  • Córticoesteroides: Para detener el proceso inmune que daña la piel.
  • Inmunodepresores: La ciclofosfamida por su actividad sobre los linfocitos T citotóxicos.
  • Plasmaféresis: Que consiste en separarar las células de la sangre del plasma, para sustituir éste por otro sano.
  • Inmunoglobulinas: Podría bloquear la evolución del Síndrome de Stevens Johnson, la infusión intravenosa de inmunoglobulinas.

Tratamiento orientado a reparar la epidermis

Se ha probado con oxígeno hiperbárico en algunos pacientes, con resultados en dos semanas.

Cuidados tras la curación

Se producen alteraciones en la pigmentación por lo que se deben usar fotoprotectores.

Xerosis y xeroftalmia (sequedad de piel y ojos), que requieren tratamiento adecuado, con cremas que contengan humectantes. Otras complicaciones más graves pueden requerir cirugía.