El Síndrome Nefrótico es una situación clínica patológica que se da en el sistema renal y que está caracterizado por :

  • Proteinuria: Presencia de proteínas en la orina por encima de los valores normales, 3,5g/24h.
  • Hipoalbuminemia: Déficit de albúmina (proteína) en sangre, menor de 30g/l.
  • Oliguria: Disminución de la producción de orina.
  • Hiperlipidemia: Exceso de lípidos (grasas) en sangre.
  • Edemas: Acumulación de líquidos.

Un glomérulo es la unidad funcional del riñón, es decir, es donde se filtra la sangre y donde se da el primer paso de la formación de la orina. En esta patología, los glomérulos aumentan su permeabilidad basal, de tal forma que se produce lo que acabamos de ver.

No debemos confundir con Síndrome Nefrítico, que se da por la inflamación de los glomérulos y que produce hematuria, oligoanuria (escasez extremada de orina) e hipertensión arterial.

El Síndrome Nefrótico es la glomerulopatía (patología de los glomérulos del riñón) más habitual en pediatría. El mecanismo que produce la fuga renal de proteínas en niños, y los signos y síntomas que ello produce, es algo que sigue en proceso de investigación.

Causas

Dependiendo de las causas que lo produzcan, el Síndrome Nefrótico puede ser primario o puede ser secundario a otras enfermedades.

Síndrome Nefrótico Primario

  • Idiopático: Se dice que es de etiología idiopática, porque se desconocen sus causas. El 90% de los casos, se da en niños de entre 2 y 12 años, con máxima prevalencia entre los 3 y 5 años. Es más frecuente en varones. El Síndrome Nefrótico a cambios mínimos, sería el más frecuente en este caso, que supone la presencia de anomalías glomerulares morfológicas de grado mínimo. Raramente evoluciona a insuficiencia renal crónica.
  • Congénito: Se presenta antes de los 12 meses de vida. Su causa también es desconocida pero se adquiere en el periodo de gestación.
  • Genético: En pacientes con Síndrome Nefrótico, que han presentado resistencia a tratamiento con corticoides, se han detectado mutaciones genéticas. En estos casos se puede dar una glomeruloesclerosis focal y segmentaria, que supone pronóstico grave y difícil supervivencia. Además se dan malformaciones características: Síndrome de Denish Drash, Síndrome de Frasier, Síndrome de Pierson, Síndrome de Nail-Patella, Síndrome de Galloway-Mowat y Síndrome de Schimke. El Síndrome Nefrótico Finlandés, recibe este nombre porque la mutación en un gen del cromosoma 19, se da con mayor incidencia en familias finlandesas.

Síndrome Nefrótico Secundario

Aparece como consecuencia o en conjunto con otras enfermedades:

  • Infecciones: VIH, malaria, sífilis, hepatitis B y C, herpes zoster, varicela.
  • Neoplasias: leucemia, linfoma de Hodking.
  • Fármacos: AINE, captopril, sales de oro, D-penicilamina.
  • Enfermedades sistémicas: diabetes, vasculitis, lupus, artritis, amiloidosis, insuficiencia cardiaca.
  • Otras patologías renales: glomerulonefritis aguda, Síndrome de Alport, nefropatía, etc.

Síntomas

Edema

En el Síndrome Nefrótico el edema es la manifestación principal, y se presenta en cara (alrededor de los ojos) y genitales sobre todo. El edema intestinal puede provocar diarrea. También se puede dar edema en pulmones, pero es más raro. Se pueden dar vesículas entre la piel por acúmulo de líquido.

El edema se produce por dos causas:

  1. Hipoalbuminemia: más frecuente en niños.
  2. Disfunción tubular: que provoca retención de sodio, se da en adultos.

Manifestaciones clínicas

Proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.

Otros síntomas

  1. Hematuria: Presencia de sangre en la orina.
  2. Oliguria: Producción de orina disminuida.
  3. Hipertensión arterial.
  4. Insuficiencia renal: En casos de lesión renal.
  5. Dolor abdominal.
  6. Ascitis: Acumulación de líquido en la cavidad peritoneal.
  7. Susceptibilidad a infecciones.
  8. Aumento del tamaño del hígado.
  9. Puede darse derrame pleural.

Diagnóstico

Varios pasos a seguir:

  • Entrevista al paciente para conocer los antecedentes familiares y los personales (infecciones, fármacos, otras enfermedades, etc…).
  • Examen físico: Si hay aumento de peso, si hay edema, si hay dolor abdominal, taquicardia, ascitis, etc.
  • Pruebas de laboratorio: Recolección de la orina de 24 horas para comprobar proteinuria, análisis de varios parámetros en sangre, radiografía de tórax para visualizar posibles edemas, ecografías renal y abdominal, perfil lipídico y tiroideo, comprobación de otras posibles patologías subyacentes mediante las pruebas correspondientes.

Tratamiento

El tratamiento dependerá de la causa que provoque este síndrome.

  • El uso de corticoides está indicado en el Síndrome Nefrótico por lesiones mínimas, porque se ha comprobado su eficacia.
  • Los inmunodepresores se administran en caso de resistencia o efectos secundarios a los anteriores. Sería por ejemplo la ciclofosfamida, la ciclosporina o el tacrolimus.
  • Pautas a seguir:
    • Reposo en cama durante unos días para movilizar el edema.
    • No variar el contenido proteico de la dieta.
    • Ingesta de líquidos a demanda.
    • Restricción de sal.
    • El edema se puede controlar con diuréticos (tiazidas).
  • El Síndrome Nefrótico debido a mutación genética, no responde a tratamiento.
  • Los niños que adquieren este síndrome de forma congénita (durante la gestación), desarrollan una enfermedad grave y de pronóstico muy grave.
  • El déficit inmunitario de los niños con este síndrome, hace necesaria la vacunación precisa para evitar ciertas infecciones, como la varicela o la antineumocócica.