El Síndrome de Evans es una patología que se caracteriza por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmunes, y en algunas ocasiones neutropenia. Estos desórdenes pueden aparecer al mismo tiempo o presentarse de manera sucesiva.

  • Trombocitopenia: Disminución del número de plaquetas, por debajo de los valores normales, en el torrente sanguíneo.
  • Anemia hemolítica: Es la disminución de la cantidad de glóbulos rojos (eritrocitos) en sangre.
  • Neutropenia: Disminución del número de neutrófilos (tipo de glóbulos blancos), en la sangre.
  • Autoinmune: El sistema inmunitario identifica como ajeno algún componente del organismo, y lo ataca generando anticuerpos contra sus propios órganos, células, etc.

Se puede dar tanto en niños como en adultos, con algo más de incidencia en mujeres adultas y puede ser secundario a otras enfermedades o bien, aparecer con carácter idiopático (de origen desconocido), lo que marcaría las estrategias terapéuticas y el pronóstico de los pacientes.

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Causas

La causa es la respuesta autoinmune del organismo contra sus plaquetas, glóbulos rojos y neutrófilos. Se han demostrado anormalidades en los linfocitos T, en concreto, una disminución de los linfocitos T4  cooperadores y un aumento de los linfocitos T8  supresores.

  • Linfocitos T: Es un tipo de glóbulo blanco, que segrega unas proteínas que van a hacer la función de anticuerpo ante una infección por un cuerpo extraño en el organismo.
  • Linfocitos T4: Se les llama cooperadores porque ayudan a estimular la respuesta inmunitaria de otros linfocitos.
  • Linfocitos T8: Se les llama supresores porque reducen y detienen la respuesta inmunitaria cuando los linfocitos se dirigen contra elementos del propio organismo.

También se ha detectado la disminución de las inmunoglobulinas IgG, IgM e IgA, que son anticuerpos, con distintas funciones ante un ataque al organismo de cualquier invasor.

Pero la causa de porqué se produce esta situación es aún desconocida, si bien en algunos casos se cree que el Síndrome de Evans aparece como secundario a otras enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso, diferentes inmunodeficiencias y linfomas. También hay investigaciones que evidencian su relación con las infecciones víricas.

Síntomas

Púrpura

Además de los signos hematológicos que hemos descrito: trombocitopenia, anemia hemolítica y neutropenia en algunos casos.

Podemos añadir: fatiga, mareo , disnea (dificultad para respirar), palidez, equimosis (depósitos de sangre entre la piel), petequias (diminutos derrames vasculares en la piel) y púrpura, que es ese color rojizo que adquiere la piel y las mucosas debido a la disminución del número de plaquetas.

Pueden darse también cefaleas, artralgias (dolor de articulaciones), mialgias (dolores musculares), estado febril y mal estado en general.

Diagnóstico

El diagnóstico del Síndrome de Evans se realiza en base a tres criterios:

  1. Coombs directo para detectar si hay anemia hemolítica.
  2. Detección de trombocitopenia mediante análisis con recuento de plaquetas.
  3. Ausencia de otras patologías o presencia de alguna que pueda ser desencadenante del síndrome.

Tratamiento

Es difícil su manejo ya que es un padecimiento crónico y con múltiples recaídas.

La prednisona (córticoesteroide) constituye el tratamiento de primera línea.

Las inmunoglobulinas intravenosas, ayudan a aquellos pacientes que necesitan de esteroides para el control, y así reducir su dosis.

Otros inmunodepresores que han sido usados con éxito: ciclosporina, danazol, ciclofosfamida, vincristina y azatioprina.

Las últimas investigaciones han tenido resultados positivos con el uso de rituximab (anticuerpo monoclonal humanizado), dirigido contra linfocitos.

En la infancia, el curso de este síndrome es benigno. En los adultos cursa con exacerbaciones y remisiones que le convierten en una patología crónica y de difícil control.