Rubor unilateral

El Síndrome de Arlequín es una patología muy poco frecuente que consiste en la aparición de forma repentina, de enrojecimiento y sudoración abundante en cara, cuello y parte superior del tórax. Esto ocurre de manera unilateral, es decir, solo en un lado, manteniéndose el otro lado mas blanco y sin sudoración.

Normalmente esta situación se desencadena por la exposición a calor sofocante, ejercicio físico intenso e incluso por un estado de tensión emocional.

Generalmente es de carácter benigno, ya que no debemos incluir en este caso, la ictiosis (enfermedad de la piel de origen genético) en arlequín, que se da en el recién nacido de forma congénita y es muy grave.

De este síndrome se conocen muy pocos casos, unos 90, y la mayoría son mujeres y adultas.

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Causas

Se debe a una alteración en la función normal de la vía simpática vasodilatadora y sudomotora, del sistema nervioso. La disfunción puede estar en cualquiera de las tres neuronas o en la sinapsis entre ellas, que intervienen en la cadena simpática cervical.

Normalmente esta disfunción es de naturaleza idiopática, no se conoce su origen, no existe afectación orgánica conocida.

Las neuronas son esas células del sistema nervioso, que están especializadas en una sola tarea, transmitir impulsos eléctricos a gran velocidad y a gran distancia. Si pertenecen al sistema nervioso simpático, se encargan de estimular al organismo ante una amenaza.

La sinapsis es la conexión funcional entre neuronas, para transmitir el impulso nervioso.

Síntomas

  • Aparición de rubefacción, enrojecimiento de la piel, de manera unilateral en cara, cuello, incluso parte superior del tórax.
  • Diaforesis: Exceso de sudoración en las mismas zonas.

Se hace claramente visible la diferenciación entre las dos hemicaras. La parte blanca, sin rubor y sin sudor es la que se encuentra afectada.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física. Esta última debe incluir exploración neurológica y de las pupilas con el fin de descartar otras patologías.

Se puede hacer una provocación de los síntomas mediante ejercicio físico, para comprobar el cuadro clínico.

Si se sospecha de alguna patología subyacente (esclerosis múltiple, bocio tóxico, tumores, intervenciones invasivas en la zona cervical,…) se realizarán las pruebas pertinentes, derivando al paciente al especialista adecuado. Pero la mayoría de los casos conocidos son benignos e idiopáticos.

También hay que tener en cuenta y descartar otros motivos de enrojecimiento de la piel:

  1. Dermatitis de contacto.
  2. Ingesta de alimentos o bebidas muy calientes o picantes.
  3. Síndrome de Frey.
  4. Quemaduras.
  5. Angioedema: hinchazón y enrojecimiento de la piel.
  6. Hemangioma facial: neoplasia benigna de los vasos sanguíneos de la cara.
  7. Erupción solar.

Tratamiento

Los casos idiopáticos no requieren tratamiento, mas allá del posible apoyo psicológico dependiendo del paciente. Es mas bien una cuestión estética, que se podría subsanar con la realización de una simpatectomía contralateral. Esto consistiría en intervenir quirúrgicamente algunos ganglios de la cadena del sistema simpático, para provocar que aumente la sudoración y la rubefacción en la parte de la cara que se queda pálida.